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Ce stade se caractérise par des bouffées vasomotrices (rougeurs épisodiques accompagnées d'une sensation de chaleur et de brûlure) et un érythème facial central persistant. Lorsque l'on questionne ces patients, il est typique que la plupart d'entre eux aient des antécédents de bouffées vasomotrices. La présence de télangiectasies est courante, mais elle n'est pas essentielle. Certains patients sont également susceptibles de développer un œdème centro-facial. Des sensations de picotement et de brûlure peuvent être observées.
La peau peut être rêche et se desquamer. A ce stade, il convient de prendre en ligne de compte les diagnostics différentiels suivants : dermatite allergique de contact, dermatite phototoxique, érysipèle, lupus érythémateux, dermatomyosite, syndrome de Sharp (MCTD), angioœdème, sclérœdème de Buschke, syndrome de Haber (variante rare de la maladie de Dowling-Degos avec érythème rosacéiforme du visage), médicaments induisant des bouffées congestives (trinitrate glycéryl, nifédipine, prostaglandine E, acide nicotinique, médicaments contenant de l'éthanol).
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